A toxikus epidermális nekrolízis általában fájdalmas bőrpírral kezdődik, amely gyorsan terjed. Hólyagok keletkeznek, vagy a bőr legfelső rétege hólyagképződés nélkül egyszerűen leválik. A hám már enyhe nyomásra vagy dörzsölésre is nagy lemezekben válik le. Emiatt a beteg bőrterület úgy néz ki, mintha leforrázták volna. (Hasonló kinézetű a Staphylococcus fertőzés okozta forrázott bőr tünetegyüttes csecsemőkön, kisgyermekeken, vagy károsodott immunrendszerű felnőtteken.) A toxikus epidermális nekrolízis terjedésével a beteg közérzete romlik, hideg rázza, belázasodik. Három napon belül rendkívül nagy bőrfelület hámlik le, és a betegség gyakran a szemek, száj és a nemi szervek nyálkahártyájára terjed.

A súlyos égéshez hasonlóan a hám leválása életveszélyes állapotot okoz. A nagy, károsodott, hámfosztott területekről nagy mennyiségű folyadékot és sót veszít a szervezet. A toxikus epidermális nekrolízisben szenvedő beteg a károsodott bőrfelszíneken nagyon könnyen fertőződik, ezért a betegek halálát leggyakrabban a fertőzések okozzák.

A toxikus epidermális nekrolízisben szenvedő beteget kórházban kell kezelni, és azonnal le kell állítani a betegséget valószínűleg okozó gyógyszerek szedését. Amennyiben lehetséges, a beteget égési osztályon kell kezelni és különlegesen gondos ápolásra van szükség a fertőzés elkerülésének érdekében.

Az ápolószemélyzetnek a beteg érintése előtt kezet kell mosnia, el kell különíteni a többi kórházi betegtől és bőrét fedőkötéssel kell ellátni. A károsodott bőrön keresztül történt folyadék- és sóveszteséget intravénásan kell pótolni. A betegség kezelésében a kortikoszteroidok szerepe ellentmondásos: egyes orvosok abban hisznek, hogy az első napokban adott nagy adagok jótékony hatásúak, míg mások úgy gondolják, hogy kortikoszteroidokat nem szabad a betegségben alkalmazni. Ezek a gyógyszerek elnyomják ugyanis az immunrendszer működését, ezáltal fokozzák a súlyos fertőzés veszélyét. Ha fertőzés alakult ki, az orvos azonnal antibiotikumot ad.