Az immunhiányos állapotokról

Az immunrendszer csökkent (ritka esetben hiányzó) működését nevezzük immundefektusnak. Ha a defektus súlyos, a szövődmények is azok, az enyhébbek viszont tünetmentesek lehetnek. Jellemző a fertőzésekre való fokozott fogékonyság.

immundefektus, immunhiány | InforMed Hírek10   InforMed
Mikor gondolunk ezekre a betegségekre?

Immunhiányos állapotra akkor gondolhatunk:

  • ha egy betegben a fertőzések szokatlanul gyakoriak,
  • ha ritkán előforduló korokozók váltják ki,
  • ha kezelésekre nehezen reagálnak,
  • ha súlyos lefolyásúak,
  • ha alig van panaszmentes periódus, és
  • ha a szövődmények váratlanok.
Bár ezek a rendellenességek ritkák, korai felismerésük nagy jelentőséggel bír, mert lehetővé teszi a szövődmények kialakulásának megelőzését, továbbá módot nyújt genetikai tanácsadásra, a hordozóállapot kiszűrésére, prenatalis diagnózisra és a megfelelő kezelés mielőbbi biztosítására.

Az immundefektusnak 4 csoportja különíthető el:

I. Átmeneti immunhiányos állapot

Ez az időszak a 10. terhességi héttől a 8-10 életévig tart, ez az idő az "immunérés" időszaka. A fertőzésekkel szembeni védőképesség az első évtized végére tekinthető teljesnek. A legtöbb egészséges gyermek évente több alkalommal betegszik meg enyhe légúti fertőzésekben, különösen, ha közösségbe jár, de az immunrendszer érésével ezek a megbetegedések egyre ritkulnak. Ezzel szemben a károsodott immunrendszerű gyerekek általában súlyos fertőzésektől szenvednek

II. Primer-veleszületett immundefektusok

Többnyire öröklöttek, ritkábban méhen belüli életben fellépő genetikai károsodások okozzák. Több mint 70 fajta veleszületett immundefektust írtak le.

Típusuk attól függ, hogy az immunrendszer mely komponensének hibájáról van szó
  • B-lymphocyta vagy antitestdefektus (ez a gyakoribb).
  • T-lymphocyta- defektus.
  • Fehérvérsejt-defektus.
A komplementrendszer defektusa

A legtöbb egészséges gyermek évente több alkalommal is megbetegszik enyhe légúti fertőzésektől, különösen, ha közösségekbe jár.

Mivel a veleszületett immunhiányos állapotok viszonylag ritkák, visszatérő fertőzés esetén nem - immunológiai okokat kell keresni. Ezek közé tartoznak a bőr- és a nyálkahártya-sérülések, helyi vérellátási zavarok, váladékok szabad elfolyásának akadályozottsága (pl. húgycsőszűkület), ill. idegen testek jelenléte (pl. húgyúti katéter, műbillentyű, félrenyelt idegentest stb.).

A fenti okok mindig azonos helyen jelentkező fertőzésekre hajlamosítanak, szemben az immunhiánnyal, amelyekre változó helyzetű fertőzések jellemzőek.

Ha ezek kizárhatók, akkor merül fel, hogy a hiba a szervezet védekezőképességében van.

III. Secunder (másodlagosan kialakult) immundefektus

Ilyenkor nem az immunrendszer elsődleges megbetegedése, hanem az egyéb szervek megbetegedései, működési zavara miatti következményes károsodás áll a háttérben. Ilyen betegségek, illetve állapotok:
- alultápláltság,
- vitamin- és nyomelemhiány,
- nagymérvű fehérjevesztés,
- toxikus anyag hatása,
- húgyvérűség,
- nyirokrendszer daganatai,
- idült fertőzések stb.

IV. Szerzett immundefektusok

Az immunrendszer sejtjeit közvetlenül károsító ágens (pl. AIDS) okozza a zavart.

A kivizsgálás menete

Az immunhiány állapotok felismerése nem könnyű. Kivizsgálás során fontos a családtagok betegségeinek kikérdezése, figyelmet kell fordítani az oltási reakciókra, gyarapodási zavarra, hosszan tartó, látszólag indokolatlan hőemelkedésekre. Fontos, hogy a betegvizsgálat során kellően értékeljük a bőrön észlelt elváltozásokat, hegeket, pigmentációkat, foltos erezettséget, vérzéses tüneteket, bőr alatti vizenyőt, az arc karakterét, nyirokcsomók, máj és lép nagyságát, az izomzat tónusát.

Speciális laboratóriumi vizsgálatokat kell elvégezni, melyeket az érdekesség kedvéért érdemes felsorolni:


1. Fehérvérsejtszám-, lymphocytaszám-meghatározás, fehérje-ELFO.
2. Immunglobulinok mennyiségi meghatározása (alosztály-meghatározás, antitestmérés).
3. Bőrpróbák (pl. tuberculinpróba).
4. Phagocytafunkciók végzése.
5. Complement faktor meghatározása.
6. Lymphocytamarkerek (B-sejt, T-sejt).

A fertőzések korokozóinak ismerete utalhat az immunhiány típusára.

Kezelési lehetőségek

Amennyiben az immunhiányos betegség igazolódott, a kezelésben két fő lehetőségünk van:

1. A folyamatos immunglobulin-pótlás az e hiányban szenvedő betegeknél, mely korszerű formája az infuziós kezelés, amelynek adagját egyénileg kell beállítani.

Cél: a tünetmentesség elérése. De! Fertőzés esetén azonnal hatásos antibiotikumot kell adni.

2. Csontvelő-átültetés (transzplantáció): ez a T-sejtes és kombinált immundefektusok esetén alkalmazandó, azonban csak a legsúlyosabb esetekben.

Immunológiai serkentőanyagok -gyógyszerek, biológiai termékek, (transferfaktor) és hormonok (thymuseredetű) csökkent értékűek. Magzati csecsemőmirigy- vagy májtestátültetés néhány esetben eredményesnek bizonyult. 1990-ben az immunológia és molekuláris genetika területén szerzett ismeretek felhasználásával megtörtént az első génterápiás beavatkozás, mely rendkívül ígéretesnek mutatkozik akkor, ha a genetikai károsodás pontos helyét azonosították.

Az immunhiányos betegek rendkívüli gondosságot igényelnek, kezelésük a jelentős költségek és az esetenként súlyos mellékhatások miatt szükségszerűen immunológiai osztályon történik.
| immundefektus, immunhiány
2012-09-06 09:02:52


A primer immunhiányról

A veleszületett immunhiány nem gyógyítható ugyan, de jól kezelhető, ha a diagnózist idejében felállítják.


Gyakori fertőzések immunhiányos betegséget jelezhetnek

Immunhiányos betegség esetén az immunrendszer egy része nem látja el tökéletesen feladatát. Ha a hiányzó működés, vagy a nem megfelelő funkció oka öröklött - a sz...


Az immunhiányos állapotokról

Az immunrendszer csökkent (ritka esetben hiányzó) működését nevezzük immundefektusnak. Ha a defektus súlyos, a szövődmények is azok, az enyhébbek viszont tüne...


Új szerzett immunhiányos betegséget mutattak ki ázsiaiaknál

Rejtélyes, új betegséget azonosítottak kutatók, amely az AIDS-hez hasonló szerzett immunhiányos állapotot idéz elő, ugyanakkor nem fertőző.


X-hez kötött agammaglobulinémia

A csak fiúkat megbetegítő, X-kromoszómához kötött agammaglobulinémiát (Bruton-féle agammaglobulinémiát) a B-limfociták csökkent száma vagy hiánya, és az antite...


+ További hírek
+ További egészségpolitika
hirdetés
^