Kialakulhat terhes nőknél, különösen azoknál, akiknél a magas vérnyomással, fehérjevizeléssel, vizenyővel (ödéma), görcsökkel és ritkán kómával jellemezhető betegség (eklampszia) jelentkezik.

A portális véna trombózisa kialakulhat még bármilyen állapotban, ami gátolja a véráramlást az érben, mint például a Budd-Chiari-szindrómában, idült szívelégtelenségben, vagy az idült, a szívet szorító szívburokgyulladásban (krónikus konstriktív perikarditisz). A vér kórosan fokozott alvadékonysága is a kórkép kialakulásához vezethet. A betegség okát gyakran nem sikerül kideríteni.

Tünetek és kórisme

Mivel a májkapugyűjtőér biztosítja a máj vérellátásának háromnegyed részét, részleges vagy teljes elzáródása a májsejtek károsodásával jár, attól függően, hogy hol található a vérrög, milyen nagy és milyen gyorsan alakul ki. Az elzáródás fokozza a vérnyomást a portális vénában és ágaiban. A nyelőcső visszerei kitágulnak. Az első tünet a portális véna trombózisa után ezért gyakran a nyelőcső alsó részén kialakult visszértágulatokból (varikozitás özofágei) induló vérzés. A vérzés a vér felköhögéséhez vagy hányásához vezet. Jellemző, hogy a lép megnagyobbodik, különösen gyermekek esetén. Az orvos ilyenkor tapintja a nagyobb lépet, ami nyomásérzékeny lehet.

A portális véna trombózisos betegek körülbelül egyharmadában az elzáródás lassan alakul ki, ami lehetővé teszi, hogy más vérerek (megkerülő, kollaterális hálózat) jöjjenek létre az elzáródás körül, míg a májkapugyűjtőér végül is újra megnyílik. Ez utóbbi ellenére a portális vénában kialakult magas vérnyomás továbbra is fennmaradhat.

Ha a beteg a portális vénájában emelkedett a nyomás (portális hipertónia), és a májszövetminta mikroszkópos vizsgálata normális sejteket mutat, akkor valószínű, hogy az állapotért a portális véna trombózisa a felelős. Ultrahang és számítógépes rétegvizsgálat (CT) kimutathatja az elzáródást. A diagnózist érfestéssel (angiográfia) - egy olyan röntgenvizsgálat, amikor a vénákat kirajzoló kontrasztanyagot fecskendeznek be a májkapugyűjtőérbe - lehet megerősíteni.

Kezelés

A kezelés a portális vénában lévő nyomás csökkentésére és a nyelőcső tágult visszereiből eredő vérzés megelőzésére irányul. Az orvos először megpróbálhatja a tágult vénákat egy gumigyűrű felhelyezésével elzárni. Megkísérelheti továbbá egy hajlékony, képalkotásra alkalmas, sebészi műszerekkel felszerelt eszközön (endoszkóp) keresztül vegyszerrel beinjekciózni. Műtétre lehet szükség, hogy kapcsolatot (sönt) hozzanak létre a májkapugyűjtőér és az alsó fő gyűjtőér (véna káva inferior) között, olyan véráramlást kialakítva ezzel, ami elkerüli a májat, és csökkenti a nyomást a portális vénában. A műtét azonban fokozza a májbetegség következtében kialakuló agyi működési zavar (hepatikus enkefalopátia) kockázatát.