Hirdetés

Májelégtelenség

A máj mirigyes működésének fokozatosan növekvő károsodása, a kötőszövetes állomány egyre nagyobb mértékű felszaporodása, azaz a májcirrózis progressziója folyamatosan kialakuló szövődményekhez, végül pedig májelégtelenséghez vezet.

májelégtelenség, hasvízkór, ascites, portalis hipertonia |

Máj- és epebetegségek   SubRosa Kiadó | Lengyel, G.; Fehér, J.

Hevenyen a májműködés elégtelensége, úgynevezett heveny májsorvadás esetén (például gombamérgezés) alakulhat ki. Különböző formái ismertek, amelyek mindegyike intenzív intézeti kezelést igényel, ezért részletekre nem térünk ki, csak röviden megemlítjük az egyes formákat.

Magas vérnyomás a portális erekben {portalis hypertonia)

A portális érrendszerben magas vérnyomás a megnövekedett ellenállás következtében alakul ki, a májon belüli cirrotikus elváltozások miatt. A krónikusan megnövekedett magas vérnyomás a portális rendszerben lépmegnagyobbodáshoz, a nyelőcsőben és a gyomorban visszértágulathoz vezet. A nyelőcsőben és gyomorban levő visszerek (varixok) megrepedhetnek és ismételten is vérzéshez vezethetnek. A nyelőcsővisszér-vérzés életveszélyes állapot, feltétlenül intézeti kezelést igényel. Lépcsőzetes kezelési módja: vérpótlás (friss vér), gyomoröblítés, vér kiürítése a gyomorból, savkötő vagy H2 receptor antagonisták. Ha a vérzés megszűnik, endoszkópos visszérelzárás (szklerotizáció) végezhető. Bizonyos esetekben más endoszkópos eljárás, végső esetben sebészi megoldás szükséges.

Szabad hasűri folyadékgyülem (ascites)

A cirrózist követő májelégtelenség másik jelentős tünete az ascites (szabad hasűri folyadékgyülem) kialakulása. A kezdeti terápia az ágynyugalom. Sómegszorítás, folyadék-megszorítás szükséges. Bár a betegek 10%-ában a hasűri folyadék már ezekre a kezdeti terápiás próbálkozásokra is csökken, általában helyes már rögtön vízhajtó kezelést is alkalmazni. Mérsékelt ascites esetén ún. aldosteron antagonisták (spironolacton - Verospiron) adása önmagában is elégséges, ha azonban az ascites erre a kezelésre nem reagál, a terápiát sót és vizet egyaránt kifejezetten hajtó, ún. szaluretikumokkal (Furosemid) kell kiegészíteni. Ennél intenzívebb kezelés intézeti ellátást tesz szükségessé. A hasűri folyadék (ascites) lecsapolása csak akkor szükséges, ha a feszülő ascites a felsorolt terápiás fegyvertár bevetésére nem reagált, illetve ha az ascites a társuló köldöksérv megrepedésével fenyeget, ha a rekeszek felnyomásával fulladást, légzési nehézséget okoz.

Máj eredetű agyműködészavar (hepaticus encephalopathia)

A hepaticus encephalopathia olyan klinikai tünetegyüttes, amelyet a tudati állapot és viselkedés zavarai, személyiségváltozás, változó idegrendszeri eltérések, kézremegés jelenléte és jellemző elektoencefalográfiás eltérések jellemeznek. A heveny májelégtelenséghez társuló forma prognózisa nagyon rossz, a túlélés 20% körüli, a cirrózishoz társuló formában, amelyet bizonyos kiváltó tényezők idéznek elő, a túlélés 70-80%-os.

A kórkép lényege, hogy a portális rendszer vére a szisztémás vénákon keresztül úgy jut az agyba, hogy nem metabolizálódott a májban, azaz a máj nem tudta elvégezni méregtelenítő funkcióját. Így a vérben levő toxikus anyagok változatlan formában bejutnak az agyi keringésbe.

Az agy mérgezéses állapotát létrehozó anyag vagy anyagok pontosan nem ismertek. Azt biztosan tudjuk, hogy a bélből felszívódó, a májban nem metabolizálódó, bélbaktériumok által termelt nitrogéntartalmú anyagok agyba kerülése a kóroki tényező. A hepaticus encephalopathiában szenvedő betegek legtöbbjében, - de nem mindegyikében - a vér ammóniaszintje emelkedett, és az állapot változását durván nyomon lehet követni az ammóniaszint változásának ellenőrzésével, de ez nem pontos jelzője az állapot súlyosságának.

Külső tényezők is vezethetnek a hepaticus encephalopathia (adott esetben kóma) kiváltásához vagy rosszabbodásához:

1. Olyan tényezők, amelyek a bélből származó nitrogéntartalmú anyagok mennyiségét növelik:

  • leggyakoribb ezek közül a gyomor-bél rendszerben kialakult vérzés;
  • a diéta túlzott fehérjetartalma;
  • székrekedés.

2. A veseműködés károsodása ugyancsak a nitrogéntartalmú anyagok felszaporodását okozza a keringésben.

3. A vér káliumszintjének csökkenése, amelyet leggyakrabban túlzott vízhajtókezelés, nagy mennyiségű ascites lecsapolása vált ki.

4. Oxigénhiányos állapotok, bizonyos, idegrendszerre ható gyógyszerek (barbiturátok, benzodiazepinek), heveny alkoholfogyasztás, heveny fertőző betegség.

5. Egyéb, újonnan kialakult heveny májbetegség, például heveny vírushepatitisz.

Klinikai tünetek, diagnózis

A következő klinikai tünetek alapján állítható fel a diagnózis:

  • Heveny vagy idült májbetegség és a portális keringés megváltozása.
  • Tudatzavar, viselkedési zavarok, személyiségváltozás.
  • Változó idegrendszeri tünetek, kézremegés, a beteg írása megváltozik a görcskészség következtében.
  • Jellemző, de nem specifikus az elektroenkefalográfiás eltérés.
  • A lehelet és a vizelet jellegzetesen édeskés szagú.
  • Az intelligencia hanyatlása.

Kezelés

A terápia a kiváltó tényező kiküszöbölésére, kezelésére és a vér ammónia- (és más toxin-) szintjének csökkentésére irányul. Fehérjementes diéta bevezetése szükséges, a székrekedést kerülni kell. Laktulóz adásával, amely egy nem felszívódó és bélben nem metabolizálódó vegyület, az ammóniafelszívódás csökkenthető, és hashajtóként is jól használható. 15-30 ml-t kell adni naponta háromszor úgy, hogy a betegnek napi 2-3 puha széklete legyen. A bélben a baktériumok által történt ammóniatermelés antibiotikumok adásával csökkenthető.

Az idült hepaticus encephalopathiák kezelésére általában a diéta fehérjetartalmának megszorítása és a laktulóz-terápia elegendő szokott lenni. A növényi fehérjék, kisebb metionintartalmuk miatt valószínűleg kevésbé toxikusak, mint az állati fehérjék.

májelégtelenség, hasvízkór, ascites, portalis hipertonia

2012-06-06 20:15:10

Hirdetés
Hirdetés

Web Design & Development Prowebshop