Hirdetés

Megdőlt egy dogma?

Évtizedek óta igaznak hitt állítást cáfoltak meg magyar kutatók. Felfedezésük nyomán új, nagyon egyszerű és olcsó terápiával lehet megelőzni a kötőszöveti meszesedést.

kötőszöveti meszesedés, hidroxi-apatit lerakódás, meszesedés |

InforMed Hírek14   InforMed | Magyar Tudományos Akadémia


Számos betegség ismeretes, amelyet a kötőszövetek meszesedése jellemez: ez érintheti a bőrt, a vesét, sőt a szemet is. Legsúlyosabb következményként az artériák középső rétegét képező simaizomrostokban keletkezik hidroxi-apatit lerakódás, amelynek következtében az érfal elveszíti rugalmasságát, és nagyon súlyos keringési betegségek alakulnak ki. A patológiás jelenséget genetikai és környezeti okok válthatják ki, de az öregedés természetes következményei is szerepet játszhatnak a folyamatban.

Mit okoz a pirofoszfát termelés zavara?

A lágyrész meszesedés egyik fontos gátlója a pirofoszfát, egy természetes metabolit. A vérben megjelenő pirofoszfát jó részének a máj a forrása. Két olyan öröklődő betegség ismert amely a pirofoszfát termelés zavarával függ össze.

A kevésbé súlyos kór a pseudoxanthoma elasticum (PXE). A betegek várható élettartama nem csökken, életminőségük azonban idővel jelentősen romlik, mert a szemben kialakult meszesedés miatt 40-50 éves koruk körül elveszítik látásukat.

A másik kórkép, a csecsemőkori általános artériameszesedés (generalized arterial calcification in infancy, GACI) sokkal súlyosabb: az érrendszerben manifesztálódó tünetek miatt az újszülöttek egy része nem éri meg a harmadik hónapot. 2015-ben vált ismertté, hogy mindkét betegségre a vér alacsony pirofoszfát-szintje jellemző.

Sajnos a legegyszerűbb terápia nem jöhetett szóba, mert általánosan elfogadott volt az a nézet, hogy a szájon át bejuttatott pirofoszfát az emésztőrendszerben lebomlik, és nem jut el a véráramba.

Az MTA Természettudományi Kutatóközpont Enzimológiai Intézet (MTA TTK EI) kutatói ezt az állítást cáfolták meg. Kimutatták, hogy a pirofoszfát egyaránt felszívódik egérben és az emberi szervezetben, és sikeresen akadályozták meg a PXE és a GACI egérmodelljében a jellegzetes meszesedés kialakulását az ivóvízhez adott pirofoszfát adagolásával.

Felfedezésük egy új, nagyon egyszerű és alacsony költségű terápiás alkalmazás előtt nyitja meg az utat. Közleményüket a European Molecular Biology Organization tudományos szervezet EMBO Molecular Medicine című folyóirata közölte.

Egyszerű és olcsó terápiás lehetőség

A meszesedő PXE-állatmodell egereknek pirofoszfát-oldatot adtak, és nagy meglepetésükre a szájon át az ivóvízzel bejuttatott pirofoszfát meggátolta a meszesedés kialakulását. Ezután a másik, súlyosabb genetikai betegség, a csecsemőkori általános artériameszesedés egérmodelljének ivóvizébe is pirofoszfát-oldatot adagoltak, ami szintén megakadályozta a tünetek kialakulását. Azt is kimutatták, hogy a szer megjelenik az állatok keringésében, tehát legalább egy része felszívódik, mielőtt lebomlana.

A következő lépés az volt, hogy megfelelő engedély birtokában önkénteseken – saját magukon és kollégáikon – is kipróbálták, hogy a szájon át bejuttatott pirofoszfát észlelhető-e a véráramban. A laboratóriumban rendelkezésre álltak a megfelelő analitikai módszerek. Úgy találták, hogy emberben is felszívódik a vegyület, és könnyen elérhető az a dózis, amelyik a betegekben már helyreállítaná a normális pirofoszfát-szintet a vérplazmában.

„Munkánk nyomán előtérbe került egy nagyon egyszerű, nagyon olcsó terápiás megoldás, hiszen ez az anyag nem mérgező. Az élelmiszeripar nagy mennyiségben használja állományjavítóként, még néhány bébiételben is engedélyezett. Mindez itt volt az orrunk előtt, csak »bedőltünk« a dogmának.

A legérdekesebb eredményünk az, hogy rájöttünk, a súlyosabb betegség, a GACI egereiben a szer csak akkor hatásos az utódokra, ha azt az anya a terhesség idején kapja. Tehát a meszesedés kezdeti tüneteit kell megakadályozni, amelyek az utódokban már a magzati korban kialakulnak. Ez egybevág azzal, hogy az emberi betegség is veleszületett, az artériák és az ízületek meszesedése már az újszülöttekben kimutatható” – mondta Váradi András, a kutatás vezetője.

kötőszöveti meszesedés, hidroxi-apatit lerakódás, meszesedés

2017-07-31 18:07:54

Hirdetés
Hirdetés

Web Design & Development Prowebshop