Kép: Leukaemia and Lymphoma Society

Gyakorisága

A betegség gyakoriságát tekintve körülbelül évente egy új esettel kell számolni százezer lakosra számítva. A CML az összes leukémiának mintegy egyötödét teszi ki. A krónikus myeloproliferativ betegségek előbb említett csoportján belül a CML körülbelül 30 százalékkal részesedik

Lehetséges kiváltó okok

A kórkép okáról - hasonlóan a többi daganatos megbetegedéshez - biztosat mondani nem tudunk. Vannak azonban olyan környezeti hatások, melyeknek lényeges szerepük van abban, hogy ez a betegség gyakoribbá váljék. Mindenki előtt ismert a hirosimai atomrobbantás után évekkel megjelenő, halmozódó krónikus mieloid leukémiás esetek előfordulása. Az ionizáló sugárzásnak tehát lényeges szerepe van a betegség előidézésében. Ugyancsak ismert bizonyos vegyszerek, különösképpen benzolgőzök leukémiagyakoriságot okozó hatása.

A klinikai tünetekről

A CML klinikai tünetei a csontvelői „granulocyta-sejtsor" fokozott termelődésére, a granulocyták megnövekedett élettartamára, valamint a csontvelőben és a perifériás vérben a fiatal granulocyta-alakok felszaporodására vezethető vissza. A krónikus mieloid leukémiát jellemzi egy csaknem minden esetben kimutatható genetikai rendellenesség, az úgynevezett „Philadelphia-kromoszóma". A Philadelphia-kromoszóma a 9-es és 22-es kromoszómák közti transzlokáció, hibás anyagkicserélődés következtében jön létre.

A betegségnek különböző fázisai különíthetők el. A krónikus, stabil fázis hónapoktól évekig tarthat. Az úgynevezett aklerációs fázisra a betegség tüneteinek, valamint a fehérvérsejtszámnak és a vérlemezkeszámnak a gyors fokozódása jellemző. Majd a betegség a „blasztos krízis" állapotába jut, amely heveny leukémiára jellemző klinikai és laboratóriumi tüneteket produkál, s végül a beteg halálához vezet.

A betegség krónikus stádiumában hosszú ideig hiányozhatnak a jellemző tünetek, fáradékonyság, gyors kimerülés, más okkal nem magyarázható súlyveszteség, rossz közérzet, különösen az éjszakai órákban fokozott verejtékezés fordulhat elő.

A lép megnagyobbodása mindig kimutatható, ennek mértéke a csekélytől igen nagymérvűig terjedhet. Vérszegénységre jellemző sápadtság és nyálkahártyatünetek csak ritkán mutathatók ki a betegség kezdeti időszakában. Jellegzetes tünetnek mondják a fokozott fájdalom jelentkezését a szegycsont megnyomásakor.

A „akcelerációs fázis" átmeneti időszakot képvisel a betegség krónikus fázisa és a blasztos krízis állapota között. Ebben a stádiumban láz és a gyorsan fokozódó lépmegnagyobbodás következtében hasi panaszok jelentkezhetnek (a gyomortájon jelentkező nyomásérzés, gyomorégés, háti fájdalmak).